Классификация, диагностика и терапия эпилептиформных приступов у собак

В основе патогенеза повторяющихся припадков всегда лежит синхронное, залповое возбуждение больших масс нейронов в локальной зоне (фокусе) коры с последующим быстрым распространением по всей области локализации первичного фокуса и дальнейшей генерализованной иррадиацией по коре одного или обоих полушарий головного мозга (ГМ) с помощью ассоциативных межцентральных и межполушарных связей или с участием подкорковых структур ГМ. Оно обычно приобретает ритмичный характер и разрешается в виде судорожного приступа (СП), который имеет довольно разнообразное внешнее проявление. Так, к ЭП относится и двигательное психомоторное возбуждение, и эквивалент судорожного приступа, и малый бессудорожный приступ (абсанс, petit mal), и парциальный (фокальный, локальный) судорожный припадок, и генерализованные большие приступы (grand mal). К тому же сходные функциональные состояния могут и не относиться к эпилептиформному синдрому. Так, двигательное аффективное возбуждение может вызываться острыми приступами фобий, синкопальные состояния сходны со сложными абсансами, а ритмические подергивания мышц и обильная саливация могут быть следствием острого отравления антихолинестеразными веществами. Таким образом, сложность диагностики эпилептиформного синдрома заключается в том, что внешне различные формы характеризуют один и тот же патологический процесс, тогда как сходные физиологические состояния относятся к совершенно разным заболеваниям.


Общие принципы классификации СП
В литературе регулярно встречается утверждение, что классификация и патогенез ЭП в ветеринарии до сих пор не разработаны, однако существует довольно строгая медицинская классификация СП у человека, которую при некоторой адаптации вполне можно применить в ветеринарной практике. Способов классификации в клинической практике было разработано много, но все они базируются на нескольких основных принципах.

Классификация на основе принципа локализации определяет местоположение и размеры первичного очага пароксизмальной активности, например височную, передне-центральную или затылочную.

Классификация, построенная на принципе внешних проявлений приступов, выделяет, например, локализованные (фокальные, локальные, парциальные), генерализованные и смешанные формы судорожных и бессудорожных припадков, учитывает характер мышечных судорог и частоту повторяемости приступов.

Классификация в соответствии с принципом этиологии различает генуинные, идиопатические, симптоматические (первичные и вторичные) и криптогенные СП.

В некоторых системах классификации в качестве ведущего признака используется возраст дебюта приступов, соответственно выделяя неонатальные, ювенильные, подростковые, средневозрастные, пресенильные и сенильные формы приступов.

Наиболее разработанной считается классификация, базирующаяся на характере клинических проявлений эпилептиформного синдрома. В ней выделяются среди СП одиночные и повторяющиеся, простые и сложные абсансы, генерализованные большие СП, психомоторные эквиваленты приступа и т.д.

Наконец, существует принцип классификации на основании определения характера течения заболевания, его особенностей и прогноза. Здесь указывают на доброкачественное (непрогрессирующее) и злокачественное (прогрессирующее, инкурабельное) течение.

Существуют и комплексные системы классификации, в основу которых положена множественная характеристика припадков, например Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов, принятая в 1969 и 1989 гг.

Тем не менее с точки зрения лечения наиболее удобной остается клиническая классификация, основанная на симптоматической характеристике приступов. Она помогает отличить эпилептиформный синдром (эпилепсию) от других пароксизмальных состояний. Здесь основным клиническим признаком заболевания является наличие повторяющихся СП, тогда как все аппаратно-диагностические методы исследования в этом случае носят лишь вспомогательный и уточняющий характер.

Комплексная клиническая классификация ЭП базируется на нескольких наиболее существенных признаках: регулярности и частоте повторяемости приступов, степени их выраженности (форме) и характере мышечных судорог. В особую группу выделены этиологические факторы, приводящие к развитию ЭП, тогда как первичная манифестация и прогноз большей частью зависят от течения заболевания, не имеют существенной клинической значимости и выведены из предлагаемой классификации. Исключение составляют только ранние неонатальные и ювенильные приступы, развивающиеся вследствие перенесенной острой перинатальной гипоксии или ишемии.
Ниже приведен сводный перечень основных типов ЭП в соответствии с выбранными классифицирующими признаками. Здесь же указаны некоторые пароксизмальные состояния, внешне несколько сходные с ЭП, но имеющие принципиально другие этиологию и механизм развития.

I. Характер мышечных судорог:
1.    Тонические;
2.    Клонико-тонические (тонико-клонические);
3.    Клонические.

II.    Регулярность и частота:
1.    Апериодические (спорадические, случайные) приступы:
—    спонтанные;
—    спровоцированные.
2.    Периодические приступы:
—    одиночные повторяющиеся;
—    кластерные (групповые, регулярные);
в — эпилептиформный статус.

III.    Форма (выраженность):
1. Генерализованные СП (grand mal):
—    большие СП;
—    первично-генерализованные; вторично-генерализованные;
2.    Парциальные (фокальные, локальные) СП:
—    простые фокальные моторные приступы без выключения сознания;
—    сложные локальные приступы с выключением сознания, автоматизмами и миоклонией;
3.    Бессудорожные генерализованные приступы (petit mal):
—    простые абсансы;
—    сложные абсансы;
4.    Бессудорожные парциальные приступы:
—    простые приступы без нарушения сознания:
•    сенсорные,
•    моторные,
•    вегетативные;
—    сложные приступы с девиацией поведения (фобии, агрессия):
5.    Психомоторные эквиваленты приступов.

IV. Другие пароксизмальные состояния различного генеза:
1.    Болевые синдромы:
—    дрожание лицевой мускулатуры при тригеминитах;
—    пароксизмальные болевые приступы с мышечной дрожью;
2.    Сосудистые кризы:
—    сосудистые кризы разной этиологии, в том числе мигренеподобные боли;
—    пароксизмальные автоматизмы и манежные движения при инсультах;
3.    Гиперкинезы разной этиологии:
—    миоклонические судороги и автоматизмы при выходе из наркоза;
—    перемежающиеся и постоянные гиперкинезы центрального генеза;
—    токсические гиперкинезы;
4.    Реакция вздрагивания:
—    неонатальная и ювенильная;
—    в аффективных состояниях;
—    после интраоперационной гипоксии или апноэ;
—    в ответ на внезапную сенсорную стимуляцию;
5.    Синкопальные состояния:
—    типа синдрома Морганьи-Адамса-Стокса; СП Адамса-Стокса («сердечная эпилепсия»);
—    синкопе и дискоординация при внезапном переходе сон-бодрствование;
—    респираторные синкопальные состояния разной этиологии.


Поскольку в основу классификации положено несколько характеризующих признаков, то при обозначении конкретной формы эпилептиформного синдрома следует указывать полную характеристику СП или их эквивалентов, например «спонтанные динамические приступы психомоторного возбуждения», «регулярные тонические большие СП», «простые абсансы, спровоцированные громким звуком» и т.д. Кроме того, любые СП целесообразно оценивать по их начальным проявлениям. Например, парциальный СП с последующей генерализацией (вторично генерализованный приступ) следует считать именно парциальным, а не генерализованным, равно как и приступ, начавшийся в виде абсанса с последующим переходом в судорожную форму, следует считать именно абсансом.

Этиологическая классификация подразделяет все формы эпилепсии на генуинные, симптоматические, идиопатические и криптогенные, которые тем не менее пересекаются друг с другом, формируя единое множество эпилептиформных синдромов.

Под симптоматическими формами подразумеваются эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями. Так, симптоматическая эпилепсия может быть и первичной, вследствие первоначального поражения структур ГМ, и вторичной, т.е. развиваться вследствие определенных изменений внутренней среды на фоне заболеваний, не затрагивающих непосредственно ЦНС.

В настоящее время уже установлена и генетическая детерминированность некоторых форм эпилепсии, однако этот диагноз в ветеринарной практике скорее считается статистическим, нежели клиническим, поскольку требует изучения родословной больной особи. Именно поэтому задача по элиминации генокомплекса эпилепсии всецело лежит в зоне ответственности кинологов и заключается в грамотной племенной работе.

При идиопатических формах отсутствуют патологические процессы, которые могут служить причиной эпилептиформного синдрома, отсутствует и генетическая («семейная») предрасположенность к нему. Тем не менее судорожный синдром проявляется как независимое заболевание.

Понятие криптогенных форм судорожного синдрома относится к тем явлениям, причины которых остаются неясными. Очевидно, что при совершенствовании технических возможностей диагностики (в частности, применение витальных красителей со свойствами электро- или хемилюминесценции) большинство таких форм будет переведено в разряд симптоматических или идиопатических.

ЭП является всего лишь проекцией, внешним проявлением пароксизмальной активности нейронов ГМ. Однако последняя в свою очередь может наблюдаться при самых разных патологиях ЦНС — как первичных, так и сопутствующих заболеваниям другой этиологии, вследствие чего необходимо иметь представление об этиологии ЭП.

Основные причины развития эпилептиформных синдромов:
1.    Генетические нарушения и врожденные пороки развития ЦНС:
—    генные и хромосомные аберрации;
—    эндогенные пороки развития ГМ.
2.    Пренатальные пороки развития ЦНС:
—    инфекционные;
—    ятрогенные;
—    гипоксические;
—    травматические.
3.    Перинатальные нарушения:
—    длительная задержка родовой деятельности;
—    родовая травма;
—    гипоксия (асфиксия) новорожденных с последующей реанимацией.
4.    Нейротропные инфекции:
—    чума плотоядных;
—    менингит (менингококко-вый, пневмококковый, лептоспи-розный);
—    абсцессы и гранулемы ГМ;
—    энцефалит (в т.ч. реактивный и менингоэнцефалит).
5.    Токсическое действие:
—    неорганических веществ (угарного газа, свинца, ртути и их соединений);
—    органических веществ (спиртов, альдегидов);
—    лекарственных средств и их отмена;
—    острые токсико-аллергические реакции (анафилаксия).
6.    Черепно-мозговая травма (ЧМТ):
—    интракраниальная гематома (суб- и эпидуральная), экссудат, отек;
—    посттравматические фиброзные рубцы, организовавшиеся гематомы, энцефалопатия.
7.    Нарушение кровообращения ГМ и ликвородинамики:
—    субарахноидальное и субдуральное кровоизлияния;
—    инсульт;
—    гипер- и гипотоническая энцефалопатии;
—    нарушение оттока ликвора из -желудочков ГМ и синусов его оболочки.
8.    Метаболические нарушения:
—    электролитного баланса, дегидратация, гиперволемия;
—    углеводного обмена (гипо- и гипергликемия);
—    аминокислотного обмена;
—    фосфолипидного обмена;
—    гипоксия и ишемия.
9.    Опухоли:
—    первичные (глиомы, менингиомы и т.п.);
—    метастатические;
—    сосудистые опухоли и мальформации.
10.    Наследственные заболевания:
—    семейная (наследственная, генуинная) эпилепсия;
—    нейрональный цероидный (восковидный) липофусциноз.
11.    Лихорадка (острая гипертермия).
12.    Дегенеративные заболевания ГМ (аутоиммунные и другие демиелинизирующие заболевания).
13.    Криптогенная эпилепсия.

Причины развития ЭП у животных разных возрастных групп:
1.    В возрасте до 2 месяцев:
—    перинатальная гипоксия или ишемия;
—    врожденные пороки развития ГМ и нарушения метаболизма;
—    острые гельминтозы;
—    перинатальные травмы головы.
2.    В возрасте 2-6 месяцев:
—    нейротропные инфекции;
-ЧМТ;
—    врожденные пороки развития, нарушения метаболизма или перинатальные поражения ГМ;
—    острые гельминтозы.
3.    В возрасте 6-12 месяцев:
—    нейротропные инфекции;
—    первичная (генуинная) эпилепсия;
—    врожденные пороки развития, нарушения метаболизма или перинатальные поражения ГМ;
—    ЧМТ.
4.    В среднем возрасте:
—    нейротропные инфекции;
—    острые нарушения кровообращения ГМ различной этиологии;
—    первичная (генуинная) эпилепсия;
—    вторичные симптоматические ЭП;
—    посттравматические симптоматические эпилептиформные синдромы.
5.    В пресенильном возрасте:
—    острые нарушения кровообращения ГМ различной этиологии;
—    вторичные симптоматические ЭП;
—    симптоматические посттравматические ЭП;
—    первичные и метастатические опухоли ГМ.
6.    В сенильном возрасте:
—    острые нарушения кровообращения ГМ различной этиологии; *
—    вторичные симптоматические ЭП; первичные и метастатические опухоли ГМ.