Аномалия Эбстейна

ХАРАКТЕРИСТИКИ
· Атриализация правого желудочка - апикальное (в сторону верхушки сердца) смещение комплекса трикуспидального клапана внутри в правом желудочке
· Сопровождается разными степенями недостаточности трикуспидального клапана
· Основной патогенетический фактор, определяющий уровень недостаточности трикуспидального клапана
· Абнормальные проводящие пути могут привести к суправентрикулярной тахикардии.

ВОСПРИИМЧИВОСТЬ
· Очень редко-иногда отмечается у собак и кошек
· Нет предрасположенности по полу и по породам
· Конгенитальное (врождённое) патологическое состояние - сердечный шум аускультируется в молодом возрасте

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
· Систолические регургитирующие сердечные шумы c максимальной интенсивностью (puncta optima pathologica) над регионом трикуспидального клапана.
· Животные c легкой недостаточностью трикуспидального клапана обычно безсимптомные.
· Животные с тяжелой недостаточностью отмечают правосторонюю застойную сердечную недостаточность (П-ЗСН) c плевральными эффузиями (выпотами) и/или асцитом.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ диагноз
Дисплазия трикуспидального клапана

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ / БИОХИМИЯ / УРИНАЛИЗИС
Обычно нормально

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ
· Рентген грудной клетки
· увеличение правого предсердия и правого желудочка
· Гепатомегалия

Эхокардиография
Двух-измерная ЭхоКГ - апикальное смещение трикуспидального клапана

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Электрокардиография (ЭКГ)
· Параллельное интракардиальная давление и ЭКГ запись могут быть нужными для проверки диагноза.
· дополнительные проводящие пути (Вентрикулярная преэксцитация, предварительное возбуждение) или суправентрикулярная тахикардия

ЛЕЧЕНИЕ
· Медикаментозное лечение на сегодняшний день является единственным практическим решением
· Ограничить приём натрия, если развивается недостаточность правого сердца

МЕДИКАМЕНТЫ
· Пациенты c П-ЗСН - третировать фуросемидом (2-4 мг/кг пер ос каждые 6-12 часов) и эналаприлом, enalapril (0.5 мг/кг пер ос раз в 12 часов) или беназеприлом, benazepril (0.25-0.5 мг/кг пер ос 1 раз в день).
· Пациенты c суправентрикулярной тахикардией (Вольф-Паркинсон-Уайт синдром, WPW синдром) - прокаинамидом, Прокаинамид, procainamide (15 мг/кг пер ос каждые 6-8 часов); если WPW персистирует, назначить блокаторы кальциевых цепей (например, верапамил, verapamil или diltiazem) или бета-блокеров (например, Пропранолол, Propranolol или atenolol).

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ / ВОЗМОЖНЫЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ
Не использовать блокаторы кальциевых цепей и бета-блокаторов параллельно.

РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ
Наблюдать серийными ЭхоКГ, ЭКГ, и рентгенографиями.